Þvagálsgúll (þvagálshaull, ureterocele)
Almennt: belglaga útvíkkun í neðsta hluta þvagáls, sem skagar eða bungar inn í þvagblöðru og hefur yfirleitt þröngt op. Algengara hjá stúlkum en drengjum (4-7:1). Yfirleitt flokkaðir sem einfaldir (simple, single system, itravesical) og villuþvagálsgúlar (ectopic ureterocele, complicated), sem eru algengastir (80%), stundum báðum megin (10%). Bakflæði algengt samfara. 80% tengjast efri pól í tvöföldum kerfum.
Einkenni: oftast greint í nýburum í dag og jafnvel á meðgöngu. Stundum einkennalaus og þá aðallega einfaldir haular meðal fullorðinna, en algengast að börn fái þvagfærasýkingu, háan hita og þvaggraftarsótt, blóðmigu, þreifanlega fyrirferð í kvið eða að gúll gangi niður um þvagrásaropið hjá stúlkubörnum, stundum vanþrif.
Greining: stundum nægja fáar og einfaldar rannsóknir, en yfirleitt þarf ítarlegar rannsóknir ef um er að ræða villuþvagálsgúla með tvöföldum þvagálum (ureter duplex) og illa starfandi efra kerfi nýrans. Teppir stundum þvagálinn hinum megin sökum stærðar sinnar (þrýstingsáhrif).
Blóðrannsóknir: blóðhagur, kreatínín, elektrólýtar, CRP og aðrar rannsóknir ráðast af sjúkdómsástandinu.
Myndgreining: ómun er yfirleitt fyrsta rannsóknin sem greinir ástandið, en oft nauðsynlegt að gera rtg. IVP, TS eða MR, sindurritun (DMSA) og eða MUCG.
Önnur greining: þvagáls- og blöðruspeglun sem mat fyrir væntanlega aðgerð ásamt þrýstingsmælingum og flæðisrannsókn á neðri þvagfærum.
Meðferð: mjög einstaklingsbundin og bráðaþáttur hennar ræðst af því hvort aðrir sjúkdómar séu til staðar, nýrnastarfsemi, þekktri nýrnabilun, sýkingu eður ei og stífluástandi. Ef bráðaástand með stíflu þá þarf yfirleitt að setja nýraskjóðuslöngu með ástungu.
Einfaldir haular: ef hvorki stífla, bakflæði né sýkingar þá þarf yfirleitt engra aðgerða við. Annars speglunaraðgerð um þvagrás eða opin aðgerð.
Villuþvaghaular/flóknir: flestir með tvöfalt kerfi.
Speglunaraðgerðir um þvagrás: víða notaðar sem fyrsta meðferð.
Opnar aðgerðir: ýmist gerðar í einu þrepi eða fleiri.
Almennt: belglaga útvíkkun í neðsta hluta þvagáls, sem skagar eða bungar inn í þvagblöðru og hefur yfirleitt þröngt op. Algengara hjá stúlkum en drengjum (4-7:1). Yfirleitt flokkaðir sem einfaldir (simple, single system, itravesical) og villuþvagálsgúlar (ectopic ureterocele, complicated), sem eru algengastir (80%), stundum báðum megin (10%). Bakflæði algengt samfara. 80% tengjast efri pól í tvöföldum kerfum.
Einkenni: oftast greint í nýburum í dag og jafnvel á meðgöngu. Stundum einkennalaus og þá aðallega einfaldir haular meðal fullorðinna, en algengast að börn fái þvagfærasýkingu, háan hita og þvaggraftarsótt, blóðmigu, þreifanlega fyrirferð í kvið eða að gúll gangi niður um þvagrásaropið hjá stúlkubörnum, stundum vanþrif.
Greining: stundum nægja fáar og einfaldar rannsóknir, en yfirleitt þarf ítarlegar rannsóknir ef um er að ræða villuþvagálsgúla með tvöföldum þvagálum (ureter duplex) og illa starfandi efra kerfi nýrans. Teppir stundum þvagálinn hinum megin sökum stærðar sinnar (þrýstingsáhrif).
Blóðrannsóknir: blóðhagur, kreatínín, elektrólýtar, CRP og aðrar rannsóknir ráðast af sjúkdómsástandinu.
Myndgreining: ómun er yfirleitt fyrsta rannsóknin sem greinir ástandið, en oft nauðsynlegt að gera rtg. IVP, TS eða MR, sindurritun (DMSA) og eða MUCG.
Önnur greining: þvagáls- og blöðruspeglun sem mat fyrir væntanlega aðgerð ásamt þrýstingsmælingum og flæðisrannsókn á neðri þvagfærum.
Meðferð: mjög einstaklingsbundin og bráðaþáttur hennar ræðst af því hvort aðrir sjúkdómar séu til staðar, nýrnastarfsemi, þekktri nýrnabilun, sýkingu eður ei og stífluástandi. Ef bráðaástand með stíflu þá þarf yfirleitt að setja nýraskjóðuslöngu með ástungu.
Einfaldir haular: ef hvorki stífla, bakflæði né sýkingar þá þarf yfirleitt engra aðgerða við. Annars speglunaraðgerð um þvagrás eða opin aðgerð.
Villuþvaghaular/flóknir: flestir með tvöfalt kerfi.
Speglunaraðgerðir um þvagrás: víða notaðar sem fyrsta meðferð.
Opnar aðgerðir: ýmist gerðar í einu þrepi eða fleiri.